Spina bifida : tout savoir sur cette maladie

Spina bifida : définition

Le spina bifida est une anomalie congénitale qui se produit lorsque la colonne vertébrale est la moelle épinière ne se forment pas correctement. C’est un type d’anomalie du tube neural. Le tube neural est la structure dans le fœtus en développement qui devient à terme le cerveau du bébé, la moelle épinière et les tissus qui les renferment.

Généralement, le tube neural se forme tôt durant la grossesse et se ferme le 28^ème jour après la conception. Chez les bébés affectés par le spina bifida, une portion du tube neural ne ferme pas ou ne se développe pas correctement, ce qui cause des problèmes dans la moelle épinière et les os de la colonne vertébrale.

Le spina bifida peut être mineure ou sévère en fonction du type d’anomalie, de sa taille, de son emplacement et des complications occasionnées. Lorsque cela est nécessaire, un traitement chirurgical précoce du spina bifida peut être réalisé, bien qu’un tel traitement ne résolve pas toujours le problème.

Spina bifida : conséquences

Le spina bifida peut causer des symptômes ou des problèmes physiques mineurs, mais les cas sévères peuvent mener à des problèmes physiques plus importants. La liste des complications possibles est longue, mais tous les enfants affectés par la spina bifida ne les ont pas toutes. En voici une liste non-exhaustive :

• Problème de marche et de mobilité.
  Les nerfs qui contrôlent les muscles des jambes ne fonctionnent pas correctement en-dessous de la zone ou se trouve le spina bifida. Cela peut causer une faiblesse musculaire des jambes et parfois la paralysie. La capacité de l’enfant à marcher dépend de l’emplacement du spina bifida, de sa taille et des soins apportés avant et après la naissance.
• Complications orthopédiques.
  Les enfants affecté par le spina bifida de type myéloméningocèle peuvent avoir différents problèmes au niveau des jambes et de la colonne vertébrale en raison de la faiblesse musculaire des jambes et du dos. Ces problèmes dépendent de l’emplacement du spina bifida, en voici une liste : scoliose (colonne vertébrale courbée), croissance anormale, luxation de la hanche, déformations articulaires et osseuses, contractures musculaires.
• Troubles intestinaux et vésicaux.
  Les nerfs reliés à la vessie et les intestins ne fonctionnement généralement pas correctement lorsque l’enfant est affecté par un spina bifida de type myéloméningocèle. Cela s’explique par le fait que ces nerfs proviennent de la partie basse de la moelle épinière.
• Accumulation de fluide dans le cerveau (hydrocéphalie).
  Les bébés nés avec un spina bifida de type myéloméningocèle ont souvent une accumulation de fluide dans le cerveau, une pathologie appelée hydrocéphalie.
• Infection des tissus autour du cerveau (méningite).
  Certains bébés nés avec un spina bifida de type myéloméningocèle peuvent développer une méningite qui est une infection des tissus autour du cerveau. Cette infection potentiellement mortelle peut causer des blessures au cerveau.

Spina bifida : opération

Le traitement du spina bifida dépend de la sévérité de la pathologie. Le spina bifida occulta (forme mineure de la pathologie) ne requiert souvent pas de traitement, mais c’est le cas des autres types de spina bifida.

Spina bifida : opération avant la naissance

La fonction nerveuse des bébés affectés par le spina bifida peut empirer après la naissance sans traitement. La chirurgie prénatale du spina bifida (chirurgie fœtale) peut être réalisée à la 26^ème semaine de grossesse. Au cours de l’opération, les chirurgiens exposent l’utérus de la mère enceinte et l’ouvrent pour réparer la moelle épinière du bébé. Chez certains patients éligibles, cette intervention peut être réalisée de manière moins invasive à l’aide d’un instrument chirurgical spécial appelé fœtoscope que l’on insère dans l’utérus.

La recherche montre que les enfants affectés par le spina bifida ayant bénéficié d’une chirurgie fœtale ont un handicap diminué et moins de chances d’avoir besoin de béquilles ou autres dispositifs d’aide à la marche. La chirurgie fœtale peut aussi réduire le risque d’hydrocéphalie.

Spina bifida : opération après la naissance

Le spina bifida de type myéloméningocèle nécessite une intervention chirurgicale pour refermer l’ouverture dans le dos du bébé dans un délai de 72 h après la naissance. Réaliser l’intervention tôt peut aider à minimiser le risque d’infection associé aux nerfs exposés. Cela peut aussi aider à protéger la moelle épinière de traumas supplémentaires.

Durant l’opération, le neurochirurgien place la moelle épinière et les tissus exposés à l’intérieur du corps du bébé et les recouvre à l’aide de muscles et de la peau. En même temps, il place une dérivation dans le cerveau du bébé pour contrôler l’hydrocéphalie.

Spina bifida adulte

Les adultes affectés par le spina bifida font face à des problèmes différents de ceux des enfants.

Spina bifida adulte : symptômes

• Le processus de vieillissement incluant la perte de force musculaire et de flexibilité, l’endurance physique réduite et la diminution des facultés sensorielles ont tendance à décliner plus rapidement ou à être plus sévères chez les adultes affectés par le spina bifida.
• La moelle épinière s’attache aux tissus environnants, ce qui cause les symptômes de lésions cutanées, de scoliose progressant rapidement, de perte de sensations, de douleur (en particulier aux extrémités inférieures ou aux testicules) et d’infections du tract urinaire ou de fuites.
• Les changements du transit intestinal comportant constipation et douleurs abdominales.
• Des problèmes orthopédiques tels que l’ostéoporose, l’arthrite précoce et les douleurs dorsales progressives.
• La perte de sensation au niveau de la peau et la mauvaise circulation, l’incapacité à transpirer, les ecchymoses et le ralentissement de la cicatrisation.
• L’allergie au latex.
• L’hypertension.
• L’apnée obstructive et centrale du sommeil pouvant mener à des dommages au cœur à long-terme.
• Les adultes affectés par le spina bifida ont un fort taux d’obésité.
• Les femmes affectées par le spina bifida peuvent tomber enceinte, mais leur pathologie peut rendre la grossesse plus complexe.

Spina bifida fermé

Le spina bifida peut être de différents types parmi lesquels on compte le spina bifida occulta parfois appelé spina bifida fermé. Ce type de spina bifida est dit ‘fermé’, car il est caché. Il s’agit de la forme la moins sévère de spina bifida. Le spina bifida occulta cause une petite séparation ou un espace dans l’un ou plusieurs des os de la colonne vertébrale. De nombreuses personnes ayant un spina bifida fermé ne le savent pas, à moins que la pathologie ne soit découverte au cours d’un examen d’imagerie prescrit pour d’autres raisons.

Spina bifida grossesse

Comment savoir si mon bébé risque d’avoir un spina bifida ?

Le spina bifida peut être diagnostiqué à l’aide d’une échographie ou d’un test sanguin autour de la 16ème et 18ème  semaine de grossesse.

Comment prémunir mon bébé du spina bifida ?

Une quantité suffisante d’acide folique dans l’organisme durant les premières semaines de grossesse est essentielle à la prévention du spina bifida. Du fait que de nombreuses femmes ne découvrent leur grossesse qu’après ces premières semaines, les experts recommandent aux femme s susceptibles de tomber enceinte de prendre des compléments d’acide folique à raison de 400 microgrammes par jour. De nombreux aliments contiennent cette quantité d’acide folique par portion : le pain enrichi, les pâtes, le riz et certaines céréales.

L’acide folique peut être désigné dans les listes d’ingrédients parle terme ‘folate’, qui est une forme naturelle d’acide folique que l’on retrouve dans la nourriture.

En prévoyance de la grossesse

Il est conseillé aux femmes adultes qui prévoient de tomber enceinte ou qui sont susceptibles de tomber enceinte de consommer 400 à 800 microgrammes d’acide folique par jour.

Le corps n’absorbe pas l’acide folique aussi facilement que l’acide folique synthétique et la plupart des gens n’en consomment pas assez par l’alimentation uniquement, des compléments vitaminiques sont donc nécessaires pour prévenir le spina bifida. Il est également possible d’ainsi réduire le risque d’autres anomalies congénitales telles que le bec de lièvre et des malformations cardiaques congénitales.

Il est bon de consommer des aliments riches en folate ou enrichis en acide folique. Cette vitamine est naturellement présente dans de nombreux aliments :

• Haricots et pois
• Agrumes et jus
• Jaunes d’œufs
• Lait
• Avocats
• Brocoli, épinards et autres légumes verts